Эллис Ван Кревелд синдромуна эмне себеп болот?
Эллис Ван Кревелд синдромуна эмне себеп болот?

Video: Эллис Ван Кревелд синдромуна эмне себеп болот?

Video: Эллис Ван Кревелд синдромуна эмне себеп болот?
Video: Recycled Prolonged Fieldcare Podcast 19: Infection, SIRS, and Sepsis 2024, Ноябрь
Anonim

Эллис – ван Кревелд синдрому болуп саналат себеп болгон EVC гениндеги мутация менен, ошондой эле баш-баш конфигурацияда EVC генине жакын жайгашкан EVC2 гомологдук эмес гендеги мутация менен. Ген позициялык клондоштуруу жолу менен аныкталган. EVC гени хромосома 4 кыска колунун картасын түзөт (4p16).

Эллис Ван Кревелд синдрому канчалык кеңири таралган?

Дүйнөнүн көпчүлүк аймактарында, Эллис - ван Кревелд синдрому 60 000ден 200 000ге чейин жаңы төрөлгөн ымыркайлардын 1инде кездешет. Так таралышын баалоо кыйын, анткени бузулуу бул абдан сейрек жалпы калкта.

Ошондой эле, EVC медициналык термин деген эмне? Эллис-ван Кревелд синдрому: кыска бойдун бир түрү, буту-колдун учтары кескин кыскарат, полидактилия (кошумча сандар), билектеги сөөктөрдүн биригиши, тырмактардын дистрофиясы (анормалдуу өсүү), тырмактын өзгөрүшү. үстүнкү эрин ар кандай деп аталат "жарым-жартылай коён эрин", "эрин галстук" ж.б. жана жүрөк

Ошо сыяктуу эле, сиз эмне үчүн Ланкастер округунан келген Амиш адамдарында Эллис Ван Кревелд синдрому бар?

The синдрому болуп саналат көбүнчө Эски Тартиптин арасында кездешет Амиш Пенсильваниянын калкы "негиздөөчү эффектин" башынан өткөргөн. сыяктуу генетикалык тукум куума оорулар Эллис - ван Кревелд арасында көбүрөөк топтолгон Амиш анткени алар өз коомчулугунда баш кошушат, бул жаңы генетикалык вариациянын киришине жол бербейт

Кыска кабырга полидактилия синдрому деген эмне?

Кыска кабырга полидактилия синдрому (SRPS) сейрек тукум куума, аутосомдук рецессивдүү, өлүмгө алып келген скелет дисплазиясы, аны пренаталдык USG диагнозу менен аныктоого болот. Бул микромелия менен мүнөздөлөт, кыска кабыргалар , гипопластикалык көкүрөк, полидактилия (алдын-ала жана постаксиалдык), жана негизги органдардын бир нече аномалиялары.

Сунушталууда: