Wolf Hirschhorn синдрому кантип аныкталат?
Wolf Hirschhorn синдрому кантип аныкталат?

Video: Wolf Hirschhorn синдрому кантип аныкталат?

Video: Wolf Hirschhorn синдрому кантип аныкталат?
Video: case story boy with wolf hirschhorn syndrome 2160p 2024, Декабрь
Anonim

The диагноз жок кылынышынын аныкталышы менен тастыкталат Wolf - Хиршхорн синдрому критикалык аймак (WHSCR) цитогенетикалык (хромосома) анализи менен. Кадимки цитогенетикалык анализ WHSти пайда кылган жок кылуулардын жарымынан азын аныктайт.

Демек, Wolf Hirschhorn синдромун аныктоого болобу?

Бир сыноо аныктай алат хромосомалардын 95% дан ашыгы жок кылынат Wolf - Хиршхорн "fluorescence in situ гибриддештирүү" (FISH) тести деп аталат. Бала төрөлгөндөн кийин дагы анализдер жасалат болот хромосоманын жарым-жартылай жок кылынышын аныктоо.

Вольф Хиршхорн синдрому менен ооруган адамдын өмүрүнүн узактыгы кандай? Орточо жашоо узактыгы белгисиз. Булчуңдардын алсыздыгы көкүрөк инфекцияларынын пайда болуу коркунучун жогорулатып, акырында азайтышы мүмкүн жашоо узактыгы . Көптөгөн адамдар жүрөктүн оор кемтиги, көкүрөк инфекциялары жана көзөмөлгө алынгыс талмалары болбосо, бойго жеткенге чейин аман калышат.

Демек, Вольф Хиршхорн синдромунун белгилери кандай?

Wolf-Hirschhorn синдрому (WHS) дененин көптөгөн бөлүктөрүнө таасир этүүчү генетикалык оору. Негизги өзгөчөлүктөргө мүнөздүү беттин көрүнүшү, кечигип өсүү жана өнүгүү кирет, акыл-эс бузулуу , булчуңдардын тонусу төмөн (гипотония) жана талма.

Wolf Hirschhorn синдрому кантип тукум кууйт?

Бардык учурлардын 85 жана 90 пайызынын ортосунда Wolf - Хиршхорн синдрому эмес тукум кууп өткөн . Алар репродуктивдүү клеткалардын (жумурткалардын же сперматозоиддердин) пайда болушунда же эмбриондук өнүгүүнүн алгачкы мезгилинде кокустук (де ново) окуя катары пайда болгон хромосомалык делециядан келип чыгат.

Сунушталууда: